Subleukemic myelosis - ક્રોનિક લ્યુકેમિયા ઓફ સૌમ્ય ચલ

Subleukemic myelosis ધીમી ક્રોનિક લ્યુકેમિયા એક જૂથ છે, જ્યાં રોગ કારણ પેથોલોજીકલ ફેરફાર પુરોગામી કોષો myelocyte બને છે. આ રોગ પ્રક્રિયા હેમાટોપોએટીક કોષો નબળી પરિપક્વતા સાથે વારાફરતી અસ્થિ મજ્જા અને બરોળ અને યકૃતમાં proliferative ફેરફારો જતી વીજ માગે સંકોચન સાથે હાડપિંજર હાડકા માં પ્રતિક્રિયાશીલ ફાઇબરો-sclerotic જખમ વિકસાવી છે. એટલે subleukemic myelosis કારણ કે myeloproliferative લ્યુકેમિયા ઓળખવામાં આવે છે.

કારણો myelofibrosis અને રોગ વેરિયન્ટ

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગ જે દર્દીઓને 50 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના છે જોવા મળે છે, જેથી એક ચોક્કસ મૂલ્યની પરમાણુ સામગ્રી સ્ટેમ પૂર્વજો કોષો, સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ, વાયરલ ચેપ દરમિયાન સર્જાતી આનુવંશિક ખરાબ કામગીરીને જોડાયેલ. granulocytic, megakaryocytic અને erythroid - મોર્ફોલોજિકલ સબસ્ટ્રેટને ત્રણેય સૂક્ષ્મજીવ હીમેટોપોએસિસનામે બદલવા mieloza બની જાય છે. તે આ ડિસઓર્ડર ગંભીરતા પર નિર્ભર છે અને રોગ અને રોગ માટે આધાર રાખે છે.

નાના દર્દી છે, સખત myelofibrosis થાય - મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં subleukemic myelosis મળેલી બદલે સૌમ્ય, અને ત્યાં રોગ વધતા અને નિદાનના સમયે દર્દી વય વચ્ચે સીધો સંબંધ છે. રોગ છે, જેમાં 5-15 બાદ વિકાસ કરી શકે છે, અને તે પણ 20 વર્ષ પ્રથમ લક્ષણો શોધ પછી, દર્દીઓ કટોકટી રેલાવવા શકે ટર્મિનલ તબક્કામાં. પછી રોગ લક્ષણો પર લઈ જાય એક્યુટ લ્યુકેમિયા ઓફ વિસ્ફોટમાં મોટી સંખ્યામાં પેરિફેરલ રક્ત દેખાય છે. રોગ જેમ કે વિકાસ લક્ષણોમાં તાવ, નશો, માંદલું અને સંકેતો છે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ. તે ઘણી વખત આવે છે બરોળ વધી અને યકૃત. કેટલાક દર્દીઓ, રક્તસ્રાવના સિન્ડ્રોમ અને દર્દીના anemizatsiey પ્રારંભિક દેખાવ સાથે રોગ કદાચ ઝડપી પ્રગતિ છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર subleukemic mieloza

મોટે ભાગે દર્દીઓ ચિંતા છે સામાન્ય નબળાઇ, વ્યક્ત પેટ માં અફસોસ જે ચળવળ સાથે અને ખાસ કરીને ભોજન બાદ વધે છે (તે બરોળ અને યકૃત નોંધપાત્ર વધારાને કારણે છે). ત્યાં હાડકા અને કરોડના માથાનો દુખાવો ફરિયાદો, પીડા છે. જવલ્લે જ, રોગ ટર્મિનલ તબક્કામાં, દર્દી ગંભીર સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ વિકસાવી શકે છે. નર્વસ સિસ્ટમ એક રોગવિજ્ઞાનવિષયક શરત થાય છે જ્યારે ચોક્કસ megaloblastic એનિમિયા - ફિઝિશિયન જરૂરી myelosis ફ્યુનિક્યુલરમાં બાકાત જ જોઈએ. આ સ્થિતિ ઘણી વાર એનિમિયા, જે શરીરમાં વિટામીન B12 અપુરતું ઇનટેક દર્દીઓમાં જોવા મળે છે જોવા મળે છે.

વધુમાં, થ્રોમ્બોસિસ વારંવાર જોવા મળે છે, જે સામાન્ય રીતે પેરિફેરલ રક્ત પ્લેટલેટ ની વધતી સંખ્યા કારણ બને છે, અને krovi.Poslednee સ્કંદન વિકૃતિઓને મોર્ફોલોજિકલ અપરિપક્વતા પણ તદ્દન પ્લેટલેટ મોટી સંખ્યામાં હોવાના કારણે પણ હોઈ શકે છે. સુનર અથવા પછીના, થ્રોમ્બોસાયટોસિસ splenomegaly વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, પરંતુ બરોળ માત્ર પ્લેટલેટ પણ લાલ રક્ત કોશિકાઓ છે, જે એનિમિયા વિકાસ માટેનું કારણ બને તોડી શરૂઆત કરી છે.

દર્દીઓ માટે સ્ક્રીનીંગ પ્રોગ્રામ અને સારવાર વિકલ્પો

ડાયાગ્નોસિસ "subleukemic myelosis" એવી ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણો પર આધારિત ન મૂકી શકાય જોઈએ, અને sternal પંચર અથવા Iliac trepanobiopsy પરિણામો. રક્ત પરીક્ષણ ફેરફારો મોટે ભાગે બિન-ચોક્કસ અને માત્ર રક્ત કોશિકાઓ સંખ્યા વધારો કે ઘટાડો ઓળખ અને તેમના ટકાવારી બદલવા નિદાન ન શકાય "subleukemic myelosis" છે.

રોગની સારવાર પણ મજ્જા રાજ્ય અને ઉપલબ્ધ અસ્થિ માળખું અસાધારણતા પર આધારિત છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દર્દીની પૂરતી ગતિશીલ અવલોકન, જ્યારે ઝડપથી પ્રગતિ myelofibrosis કિમોચિકિત્સા દવાઓ નિમણૂક હોવી જોઈએ.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં રોગ ટર્મિનલ તબક્કામાં, કિરણોત્સર્ગ ચિકિત્સા, તીવ્ર myeloid લ્યુકેમિયા સારવાર પ્રોગ્રામ માટે કિમોચિકિત્સા મોટા નિમણૂક બરોળ દૂર પસાર કરવાની જરૂર પડશે - પરંતુ દરેક કિસ્સામાં રોગ સારવાર દર્દી લાયક હેમાટોલૉજિસ્ટ નિમણૂક જોઈએ.