Cerebromedullary ખોડખાંપણ સિન્ડ્રોમ

આર્નોલ્ડ-Chiari સિન્ડ્રોમ વડા એક ગંભીર જન્મજાત વિસંગતતા છે માનવ મગજ. તેની સાર મગજની રચનામાં આ વિસ્તારમાં ખોપડીના પશ્ચાદવર્તી ફોસ્સા અને અન્ય કદ વચ્ચે તફાવત આવેલું છે. આ ઉત્સર્જનના સુધી અનુસર્યા ઉલ્લંઘન કાકડા મગજ અને મગજના સ્ટેમ દોરી જાય છે. આ ફેરફારોનું આવર્તન દરેક 95-100 હજાર. મેન દીઠ 4-8 કિસ્સાઓમાં છે.

હાલમાં, રોગના ઉત્પતિ સ્થાન પેથોજીનેસિસ અનિશ્ચિત છે. કદાચ, ત્યાં ત્રણ રોગકારક પરિબળો આ સમસ્યા ફાળો છે:

1. જન્મજાત, વારસાગત ન્યુરોપથી;
2. આઘાતજનક ઈજા ફાચર ફાચર occipital અને જન્મ ઇજા પરિણામ તરીકે ગ્રીલ ભાગ રસ્તા;
3. કરોડરજજુ નહેર દિવાલમાં, મધ્યમાં સ્થિત સામે CSF હાઇડ્રોડાયનામિક્સ ફટકો.

ખોડો ચાર પ્રકારના 1891 આર્નોલ્ડ Chiari માં ફાળવવામાં આવી છે, હાલના દિવસોમાં આ વર્ગીકરણ ઉપયોગ કરે છે.

આર્નોલ્ડ-Chiari સિન્ડ્રોમ પ્રકાર કાઢી નાંખવાનું પશ્ચાદવર્તી ફોસ્સા ખોપરી અને કરોડરજ્જુ નહેર આસપાસના માળખાં ઉદ્ઘાટન મેગ્નમ સ્તર કરતાં ઘણી ઓછી છે. વિસંગતતા બીજા પ્રકારની હાજર પુચ્છલ અવ્યવસ્થા છે અસ્થિમજ્જા oblongata ના કૃમિ અને ચોથો વેન્ટ્રિકલ નીચલા ભાગો, અને ઘણી વાર હાઇડ્રોસેફાલસ વિકસાવે છે. આર્નોલ્ડ-Chiari સિન્ડ્રોમ એક ત્રીજો પ્રકાર ખૂબ જ દુર્લભ છે તે પશ્ચાદવર્તી ફોસ્સા ના બરછટ ઓફસેટ બધા મગજની રચનામાં લાક્ષણિકતા છે. ચોથા પ્રકાર દ્વારા રજૂ કરવામાં આવે છે સેરેબેલ્લાર hypoplasia. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં વિલક્ષણતાઓ ચોથા અને ત્રીજા પ્રકારના જીવન સાથે અસંગત.

80% કેસ માં, આર્નોલ્ડ-Chiari સિન્ડ્રોમ syringomyelia સાથે નિદાન થાય છે - ના રોગવિજ્ઞાન કરોડરજજુ કરોડરજજુ, જે ખોપરી કાઢી પશ્ચાદવર્તી ફોસ્સા સંકોચન અને કરોડરજ્જુ ના સર્વાઇકલ પ્રદેશ દ્વારા રચાયેલી આવે કોથળીઓને વિકાસ દ્વારા લાક્ષણિકતા છે. આ કોથળીઓને હાજરી પ્રગતિશીલ માયઇલોપથી વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

આર્નોલ્ડ-Chiari સિન્ડ્રોમ: લક્ષણો

રોગ ક્લિનિકલ ચિત્ર નીચેના લક્ષણો છે:

• ગરદન અને occipital વિસ્તારો, જે છીંક અથવા ઉધરસ વધતાં પીડા;
• તાપમાન અને પીડા સંવેદનશીલતા, તેમજ ઉપલા અંગો સ્નાયુ તાકાત ઘટાડીને;
• અંગ spasticity;
• ચક્કર, ફેટિંગ, unsteadiness, તમારા માથા દેવાનો દ્વારા વકરી, દ્રશ્ય ઉગ્રતા અને દ્રષ્ટિ ગુણવત્તા ઘટાડો થયો હતો.

અત્યંત તીવ્ર કેસોમાં લક્ષણો શ્વાસ આ ટૂંકા ગાળાના અંત છે (એપનિયા), ગળાનું પ્રતિબિંબ અને ઝડપી છે, નબળુ align અનૈચ્છિક હલનચલન આંખોમાં.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આર્નોલ્ડ Chiari વિસંગતતા કોઈપણ લક્ષણો ન હોય શકે છે અને તપાસ કાર્યવાહી દરમિયાન તક દ્વારા સંપૂર્ણપણે જોવા મળે છે. રોગ નિદાન એમ.આર. ઇમેજિંગ અને ગણતરી ટોમોગ્રાફી મદદથી સર્વાઇકલ હાડકા ત્રિપરિમાણીય પુનઃરચના, અને occipital અસ્થિ સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે.

આર્નોલ્ડ-Chiari સિન્ડ્રોમ: સારવાર

એસાઈન્ડ સારવાર દર્દી અને બિમારીની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. માથાનો દુખાવો અને પીડા અન્ય પ્રકારના તરીકે આ પ્રાથમિક લક્ષણો, તમારા ડૉક્ટર પીડા દવા અને નિયમિત તપાસ અપ્સ ભલામણ કરી શકે છે. જ્યારે બળતરા વિરોધી દવાઓ રોકી શકે અથવા તો ઓપરેશન વિલંબ લઈ કેટલાક દર્દીઓ રાહત જાણ કરી.

મોટે ભાગે, સારવાર ડોકટરો surgically અસાધારણતા ખર્ચવા પસંદ કરે છે. કામગીરી કરોડ અને મગજ માળખું અને લક્ષણો સ્થિરીકરણ ફેરફાર પ્રગતિ રોકવા માટે છે. જ્યારે સફળ સર્જિકલ vmeschatelstva બહાર વહન નોંધપાત્ર કરોડરજજુ અને મગજ પર દબાણ, તેમજ CSF પ્રવાહ પાછો ઘટે છે. ત્યાં કામગીરી હાઇડ્રોસેફાલસ કર્યા પર આધાર રાખે છે વિવિધ તરકીબો છે. શસ્ત્રક્રિયા સરેરાશ સમયગાળો છે અને બે કલાક અડધા, સાજા થવાનો સમયગાળો પાંચ સાત દિવસ લાગે છે.