Caroli રોગ: લક્ષણો અને સારવાર

Caroli રોગ યકૃત, નિદાન અને સારવાર કે જે ડોક્ટરો માટે ગંભીર મુશ્કેલીઓ કારણ બને ખૂબ જટિલ કાર્યાત્મક ખલેલ છે.

રોગ શું છે

Caroli રોગ - દુર્લભ જન્મજાત યકૃત પિત્ત નળીનો વિસ્તરણ, શરીર અંદર સ્થિત કારણે રોગ. તે લાક્ષણિકતા છે કે સામાન્ય ટ્રાફિક પિત્ત સ્થિરતા જોવા મળે છે અને તેના રાજ્યારોહણ ચેપ ખોરવાયો છે. ઘણીવાર રોગ પુરુષો સામાન્ય છે, અને તે બાળપણ અથવા કિશોરાવસ્થા સાથે શરૂ થાય છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા પ્રગતિ રકમ અને યકૃત અંદર નળીનો નુકસાન ની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે.

રોગ સ્વરૂપો

તારીખ કરવા માટે, દવા Caroli રોગ સ્વતંત્ર વર્ગીકરણ ખૂટે છે. જો કે, આ હોવા છતાં, ત્યાં રોગ બે અલગ અલગ સ્વરૂપો છે. પ્રથમ ફોર્મ પત્થરો અનુગામી રચના સાથે તૂટી પિત્તરસ વિષેનું patency રીતે લક્ષણોને આધારે વર્ગીકરણ કરવામાં આવે છે.

બીજા જન્મજાત યકૃત ફાઇબ્રોસિસ સાથે સંકળાયેલ સ્વરૂપ છે. આ કિસ્સામાં, ત્યાં નળીનો થોડો વિસ્તરણ છે અને પત્થરો રચના, શક્ય છે, તેમ છતાં ક્યારેક તેને રોગ અંતિમ ચરણમાં આવી શકે છે.

ઉન્નત પિત્ત નળીનો સિસ્ટિક યકૃત વિસ્તારોમાં સાથે જોડાયેલ હોઈ શકે છે અને આમ ફોલ્લો લ્યુમેન માં ભાગલા દીવાલ જાડુ જોવાય.

કારણો

Caroli રોગ વારસો એક દૈહિક રંગસૂત્રીય અપ્રભાવી સ્થિતિ કારણે થતા એક જન્મજાત રોગો માટે વપરાય છે. તમે એક જ રોગવિજ્ઞાન સાથે નજીકના સગાં હોય, તો બાળકના જન્મ પછી તરત જ વ્યાપક પરીક્ષા કરવા માટે, કારણ કે ત્યાં વારસાગત રોગો પર પસાર મોટી તક છે કરવાની જરૂર છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ પણ યકૃત, જે મોટા પ્રમાણમાં સારવાર જટિલ અન્ય પેથોલોજીકલ વિકૃતિઓ દ્વારા જોડાયા છે.

મુખ્ય લક્ષણો

Caroli રોગ લક્ષણો બાળકો અને યુવાન લોકો એક સંપૂર્ણપણે કોઇપણ ઉંમરની પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. તે જેમ કે રોગ મુખ્ય લક્ષણો વહન શક્ય છે:

• પેટમાં દુખાવો;
• તાવ;
• ત્વચા સહેજ yellowness;
• palpation પર યકૃત એન્લાર્જમેન્ટ.

રોગ ચિહ્નિત તબીબી લાક્ષણિકતાઓ ઘણીવાર બળતરા ની ઘટના સાથે સંકળાયેલા છે. મૂળભૂત Caroli રોગ પુરૂષ બાળકો નિદાન થાય છે. એક તીવ્રતાની વૃદ્ધિ પર બિલીરૂબિન અને સફેદ બ્લડ સેલ ગણતરી સ્તરમાં તીવ્ર વધારો થયો છે.

સર્વિસીંગ છે

હકીકત એ છે કે રોગ ના લક્ષણો પૂરતી વ્યક્ત કરી હોવા છતાં, પરંતુ તે પણ ઘણા અન્ય યકૃત વિકારની લાક્ષણિકતા છે. ચોક્કસ નિદાન અને યુએસ અને સીટી દરમિયાન શક્ય Caroli રોગ નક્કી કરવા માટે. કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી પરીક્ષા સૌથી માહિતીપ્રદ એક પદ્ધતિ ગણવામાં આવે છે, કારણ કે તમે સારી રીતે પૂરતી નિયમો બધા ઉલ્લંઘન જોઈ શકો છો. વધુમાં, એંડોસ્કોપિક cholangiography નિદાન માટે જરૂરી હોઇ શકે છે.

લાંબા સમય માટે યકૃત ના કાર્ય પરીક્ષણોં બદલી નથી, તેમ છતાં, લોહી બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણ રોગના વિકાસ અને લાંબી બળતરા પ્રક્રિયા પિત્તરુદ્ધ બધા ચિહ્નો શોધી શકે છે.

કારણ કે દર્દીઓ cholangiocarcinoma જોખમ છે, વધુમાં હાથ ધરવામાં જોઈએ અને ગાંઠ માર્કરની હાજરી માટે સેરોલોજીકલ સ્ક્રિનિંગ.

સારવાર ના લક્ષણો

Caroli રોગ હાજરીમાં સારવાર માર્ગદર્શિકા , નિષ્ફળ વગર અવલોકન હોવું જ જોઈએ, કારણ કે આ રોગવિજ્ઞાન પ્રકૃતિ પ્રગતિશીલ છે. સારવાર બ્રોડ સ્પ્રેક્ટમ એન્ટીબાયોટીક્સ ના એપ્લિકેશન, અને ursodeoxycholic એસિડ વહીવટ સ્થિતિ કલન રચનાને અટકાવવા દ્વારા થાય છે.

વધુમાં, સારવાર સમાવેશ થાય છે:

• analgesics;
• litholysis પત્થરો;
• પિત્તરસ વિષેનું ડ્રેનેજ.

બિરાજ્યાં, કોલોગ્ટીસનાં, અથવા પરુ ભરાવું તે ઉપચાર અન્ય ગૂંચવણો પર બેક્ટેરીયલ કોલોગ્ટીસનાં સારવાર અલગ નથી. તે પરુ દૂર મહત્વનું છે અને પછી શુદ્ધિકરણ પિત્ત નળી બહાર કરવામાં આવે છે, અને મદદ કરવા માટે ચેપ દૂર લાગુ એન્ટીબાયોટીક્સ.

ક્રિયા ફક્ત વારંવાર exacerbations અથવા સંકુચિત તરકીબો બિનઅસરકારક ઉપયોગ કિસ્સામાં કરવામાં આવે છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ વોલ્યુમ નોંધપાત્ર રીતે અલગ પડી શકે છે. માત્ર પત્થરો અથવા પિત્તરસ વિષેનું માર્ગો દૂર કરી શકાય છે.

ખૂબ જ મજબૂત વિસ્તરણ માર્ગો અને પિત્તરસ વિષેનું પિત્ત સ્થિરતા કિસ્સામાં, સર્જન યકૃત એક લોબ દૂર હાથ ધરવા કરી શકો છો. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હાજરી અથવા તો મેલિગ્નન્ટ ગાંઠ માં અધોગતિ સંકેતોમાં યકૃત અપૂર્ણતા, એક યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ગાઢ સંબંધિત માંથી આગ્રહણીય કરી શકે છે.

શ્રેષ્ઠ પરિણામો માટે, મોટા ભાગના ડોકટરો પણ રોગ પ્રારંભિક તબક્કામાં ગંભીર લક્ષણો ગેરહાજરીમાં કેટલાક યકૃત પ્રત્યારોપણ વીતાવતા ભલામણ કરીએ છીએ. જોકે, ઘણી વાર ચેપ હાજરી પ્રત્યારોપણ માટે contraindication છે. દર્દીઓ જીવન ટકાવી રાખવાનો દર જન્મજાત ફાઇબ્રોસિસ કે વધુમાં પ્રત્યારોપણ દરમિયાન નિદાન કરવામાં આવી છે કોલોગ્ટીસનાં સાથે પ્રત્યારોપણ બાદ બદલે ઓછી છે.

આ રોગ ખૂબ બિનતરફેણકારી, કારણ relapses અનેક વર્ષો થઇ શકે પ્રોગ્નોસિટ. જોકે, જવલ્લે જ દર્દીનો મૃત્યુ પરિણમે છે.

Caroli રોગ

Caroli રોગ ઘણી વાર જન્મજાત યકૃત ફાઇબ્રોસિસ સાથે સંકળાયેલ એક Caroli રોગ પરિણમે છે. આ પેથોલોજી બંને ગર્ભ વિકાસ સ્તરે યકૃત પેશી લગભગ સમાન ફોર્મ પિત્તરસ વિષેનું વિકૃતિઓ બનાવવામાં આવે છે. સિન્ડ્રોમ ગાઢ સંબંધિત અને પ્રગટ પેટમાં દુખાવો દ્વારા વારસાગત હોય છે અને અન્નનળી varices થી રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. Neonates જન્મજાત યકૃત ફાઇબ્રોસિસ, Caroli રોગ અને અંડાશયમાં રસી થઈ કિડનીની બિમારી મુખ્ય લક્ષણો સંયોજન હોઈ શકે છે.

આ રોગ એક જન્મજાત પિત્ત નળી ફોલ્લો ઉલ્લેખ કરે છે, તેમ છતાં, તે તદ્દન દુર્લભ અને મોટે ભાગે 30 થી નીચેની વયના લોકો છે. રોગવિજ્ઞાન પ્રથમ થોડા વર્ષોમાં વર્ચ્યુઅલ એસિમ્પટમેટિક, પિત્ત નળીનો વિસ્તરણ પિત્ત ના સ્થિરતા ઉત્તેજિત નથી, જે પથ્થરો અને રાજ્યારોહણ ચેપ રચના માટે પરિસ્થિતિનું સર્જન કરશે તરીકે લાંબા થાય છે. જો કમળો અન્ય નોંધ્યાં ચિહ્નો સાથે વપરાય છે, તે કોલોગ્ટીસનાં હાજરી સૂચવે છે.

તે મુખ્યત્વે ડાબી બાજુ યકૃત નુકસાન ઉજવણી કરી, પરંતુ તે પણ કેટલાક કિસ્સાઓમાં બે માર્ગ હોઇ શકે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, યકૃત કે તે અન્ય અંગો પર અસર કરી શકે છે, જેથી મજબૂત છે. તેથી જટિલતાઓને એક મૂત્રપિંડ ઘટના તરીકે ગણવામાં કરી શકાય છે.