વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ

Angiohemophilia, અથવા, અન્ય શબ્દોમાં, વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ (પણ તેના "atrombotsitopenicheskaya પુરપુરા" વિશે લખવામાં આવે છે) - રક્ત ગંઠાઈ જવા ઘટાડો લાક્ષણિકતા એ દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ અથવા અપ્રભાવી રીતે automno વારસાગત છે રક્ત વિકાર. 1000: આ રોગવિજ્ઞાન 1 ની આવૃત્તિ સાથે થાય છે. આયુષ્ય બીમાર લોકોની ઘટાડો છે, પરંતુ ત્યાં હંમેશા જીવન માટે જોખમી રક્તસ્ત્રાવ થવાનું એક ઉચ્ચ સંભાવના છે.

આ રોગ કારણ ચોક્કસ પદાર્થ (વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ) જહાજ દિવાલમાં સમાયેલ અભાવ છે અને જાળવનાર અને પરિબળ VIII ના પરિવાહક (antihemophilic ગ્લોબ્યુલીન અથવા અ) રક્ત સ્કંદન સિસ્ટમ તરીકે સેવા આપવા માટે. રક્તવાહિનીઓ, એક બીજા સાથે તેમના એગ્ગ્લુયટિનેશન દિવાલમાં માટે ખલેલ પ્લેટલેટના સંલગ્નતા પરિણામે, ઓછી બ્લડ સેલ ગણતરીઓ અને સ્કંદન રક્તસ્ત્રાવ સમય વધારો થયો છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ અનેક પ્રકારો છે.

પ્રકાર 1 યથાવત રાસાયણિક બંધારણ સાથે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ એક અપૂરતી સંખ્યા દ્વારા લાક્ષણિકતા છે. તે નિદાન સાથે દર્દીઓને આશરે 75% જોવા મળે છે. વારસાનો દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ પદ્ધતિ.

પ્રકાર 2 ફેરફારો સામાન્ય રૂધિર સાંદ્રતા માં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ અવકાશીય માળખાએ અસર કરે છે. તબીબી દર્દીઓ 5-15% માં જણાયું હતું. પૂરી પાડવામાં આવેલ કેટલાક પેટા (A, B, એમ, એન). વારસો બંને દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રભાવશાળી અને દૈહિક રંગસૂત્રીય અપ્રભાવી રીતે પ્રવાહ શકે છે.

પ્રકાર 3. સૌથી મુશ્કેલ વહેતા સ્વરૂપ છે. તે પ્લાઝ્મા vWF માં પરિબળ ખૂબ જ ઓછી સ્તર (સામાન્ય કરતા ઓછી 10%) દ્વારા લાક્ષણિકતા છે. દર્દીઓ 5% કરતા ઓછી નિદાન. વારસો દૈહિક રંગસૂત્રીય અપ્રભાવી રીતે જોવા મળે છે.

પ્લેટલેટના પ્રકાર. પરિવર્તન કે એ દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ પ્રકાર વારસાગત હોય કારણે, ત્યાં ઉલ્લંઘન પ્લેટલેટના રીસેપ્ટર કોમ્પલેક્સ માળખું વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ બંધનકર્તા છે.

હસ્તગત પ્રકાર. તે જીવન અલબત્ત ઓટોઇમ્યુન પ્રક્રિયાઓ રક્ત પ્લાઝ્મા વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળનું નીચું માં autoantibodies દેખાવ લાક્ષણિકતા પરિણામે તરીકે ઊભી થાય છે.

હકીકત એ છે કે ત્યાં ની વોન વિલેબ્રાન્ડ બિમારી એક વિધવિધ આકાર પ્રકારના કારણે, ક્લિનિકલ ચિત્ર અત્યંત વૈવિધ્યપુર્ણ હોઈ શકે છે. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ ભારે ગર્ભાશય અને બનતું ગંભીર સ્વરૂપો માટે અનુનાસિક અને પેઢાના રક્તસ્ત્રાવ એક વર્ચસ્વ સાથે હળવા સ્વરૂપની થી અલગ હોઈ શકે છે ગેસ્ટ્રો-આંતરડાની રક્તસ્ત્રાવ. બાળકોમાં રોગ નાક અને ત્વચા પર વારંવાર નુકસાન પહોંચાડે તેવા માંથી સ્વયંભૂ રક્તસ્ત્રાવ શંકાસ્પદ શકાય છે. રોગ વારસામાં સેક્સ રંગસૂત્રો, બંને લિંગની માટે સમાન ફટકારવાના સંભાવના વળગી રહેવું નથી કારણ કે. મહિલા, તેમ છતાં, સજીવ બંધારણીય અને શારીરિક લક્ષણો કારણે રોગ સહન કરવા કઠિન છે. ઘણીવાર કમજોર મેનોરેજીયા, પોસ્ટપાર્ટમ હેમરેજ એક ઉચ્ચ સંભાવના વિકસાવે છે. આ પોસ્ટ હેમોરહેજિક એનિમિયા ઉદભવ તરફ દોરી શકે છે. ત્યાં પણ એક નાના તક gemoartrozov, મોટર કાર્ય ગંભીર ઉલ્લંઘન તરફ દોરી નથી.

કેવી રીતે વોન વિલેબ્રાન્ડ બિમારી નિદાન?

આ એક એકદમ સરળ પ્રક્રિયા છે. રોગ નિદાન અસંખ્ય નિમિત્ત નમૂનાઓ આધારે થાય છે, રક્તવાહિનીઓ રાજ્ય નક્કી; બ્લડ એનાલીસિસ, જે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ, રક્ત સ્કંદન ઝડપ, બ્લડ પ્લાઝમા autoantibodies શક્ય હાજરી પ્રવૃત્તિના સ્તર ઓળખાવે છે. તે જનીની કાઉન્સેલિંગ અપીલ કરવા વારસો અને અનુગામી પેઢી રોગ થવાનું જોખમ પ્રકૃતિ નક્કી કરવા માટે જરૂરી છે.

વિલેબ્રાન્ડ રોગ ચોક્કસ અને બિન-ચોક્કસ પદ્ધતિઓ આધારે સારવાર કરી શકાય છે. અચોક્કસ અભિગમ યાંત્રિક કરે છે ત્યારે સ્ટોપ રક્તસ્ત્રાવ, સ્થાનિક haemostatics, aminocaproic એસિડ (fibrinolytic લોહી તંત્રમાં થતી ગતિવિધિઓ અટકાવે છે) Dicynonum બૂસ્ટ્સ (thrombogenesis). ચોક્કસ ઉપચાર kripretsipitatov જે coagulating એજન્ટ અને ચોક્કસ ગંઠન પરિબળો સમાવી વાપરી શકાય છે.

તે વોન વિલેબ્રાન્ડ બિમારી અટકાવવા માટે શક્ય છે?

સુરક્ષાત્મક પગલા સૌમ્ય કસરત ભલામણ કરવામાં આવે છે કારણ કે, કુટુંબ વંશવૃક્ષ એક બાળક કલ્પના પહેલાં ઈજા જોખમ, તેમજ સંશોધન વહન નથી, જે સભ્યો રોગ વાહકો હોય છે.