વેમ્પાયરવાદ (રોગ): લક્ષણો અને સારવાર. Porphyria

વેમ્પાયરવાદ તરીકે રોગ વ્યાપ શું છે? રોગ પ્રતિનિધિઓ વચ્ચે વધુ સામાન્ય છે સફેદ જાતિ, દક્ષિણ આફ્રિકા રહેતા વંશજો જેઓ હોલેન્ડથી વસી છે. આવું રોગવિજ્ઞાન ફિનલેન્ડ સામાન્ય છે.

પ્રકાર છે, કે જે રોગ વારસાગત છે, અને રોગ લક્ષણો આ લેખમાં વર્ણવામાં આવે છે.

વેમ્પાયર્સ: સત્ય અથવા ફિકશન?

ત્યાં વાસ્તવિક જીવનમાં લોહી છો? ઇતિહાસ, દર્શાવે છે કે હા. આધુનિક વિદ્વાનો માને છે કે શિકાર કરતી વખતે લોહી ઘણા લોકોને સહન, અને એક નિયમ તરીકે, તેઓ નિર્દોષ લોકોના ન હતા. જોકે દમન માટે કારણ હજુ અસ્તિત્વમાં છે. તે લોકો છે, જેઓ વેમ્પાયરવાદ આરોપ હતો, બીજું કોઈ અન્ય વ્યક્તિ નથી લોહી પીવાના અને વેરવુલ્વ્ઝ ન હતા, પરંતુ તે એક ભયાનક દેખાવ કર્યો હતો.

વિજ્ઞાનીઓ માને છે કે આવા ભયંકર ગુનો આરોપી એક દુર્લભ આનુવંશિક રક્ત રોગ છે, જેમાં ગ્રીક શબ્દ porphyros (કિરમજી) માંથી "Porphyria" કહેવાય હતી.

એવું માનવામાં આવે છે કે રોગ અભિવ્યક્તિ સંબંધીઓ દ્વારા બાળકના જન્મ ફાળો આપ્યો હતો. Porphyria ટ્રાન્સીલ્વેનિયા (વિખ્યાત જન્મસ્થળ નાના ગામ બહોળા પ્રમાણમાં ફેલાયેલી છે , કાઉન્ટ ડ્રેક્યુલા) વર્ષ હજાર વિશે પહેલા.

વેમ્પાયરવાદ કિસ્સાઓમાં પણ પ્રસિદ્ધ શાહી રાજવંશો મળી આવ્યા હતા. ઉદાહરણ તરીકે, Endryu Uilsonom તેના પુસ્તક "વિક્ટોરિયન" માં સંશોધક Porphyria આનુવંશિક ફોર્મ છે, જે બ્રિટીશ સિંહાસન વચ્ચે ફરતા કરવામાં આવી હતી ઉલ્લેખ કરે છે. રાજા જ્યોર્જ ત્રીજા - તેમના જણાવ્યા અનુસાર, આ રોગ રાણી વિક્ટોરિયાની ઉન્માદ દાદા કારણ હતો.

રોગ પદ્ધતિઓ

તેથી વાસ્તવિક જીવનમાં લોહી અસ્તિત્વમાં નથી. જ્યારે હિમોગ્લોબિન આ રોગવિજ્ઞાન ભાંગી ઉત્પાદન મણિ-nonprotein અપૂર્ણાંક, જે શરીરમાં વધારાની રક્ત ઝેરી પોર્ફિરિન બંધનકર્તા ધાતુઓ તરફ દોરી જાય છે, ખાસ કરીને, લોખંડ અને મેગ્નેશિયમ હોય છે. પદાર્થ ઝેરના વધારે પડતુ વર્ચ્યુઅલ સમગ્ર શરીર.

Porphyria, તેઓ વિવિધ પ્રકારના હોય છે, અને તમામ પરંતુ તાજેતરની ફોર્મ, ત્વચા પર અસર કરે છે, આનુવંશિક છે.

દરેક જાતિઓ વારસો પ્રકારો બદલાય છે, પરંતુ મોરે એ દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ પદ્ધતિ આવે છે.

મુખ્ય instigators

મોટે ભાગે રોગ instigators ભૂમિકામાં છે:

• એક કડક ખોરાક વળગી રહે;
• જ્ઞાનતંતુ ભારને;
• બાર્બિટુરેટ્સન, tetracyclines, મૌખિક contraceptives;
• ઝેરી રસાયણો સાથે સંપર્ક હાજરી;
• હોર્મોન્સનું સ્ત્રીઓ બદલે;
• રોગ ચેપી પ્રકૃતિ;
• નશીલા પીણાંના ઉપભોગ.

રોગલક્ષણવિજ્ઞાન erythropoietic uroporfirii

વેમ્પાયરવાદ લક્ષણો શું છે? રોગ એકદમ દુર્લભ છે, અને દૈહિક રંગસૂત્રીય ફેલાય છે અપ્રભાવી પ્રકાર. એક પેઢી જોઇ શકાય થોડા બાળકો અને માતાપિતા કે જેઓ રોગ હીટીરોઝીગોસ વાહકો ગણવામાં છે. હું રોગના કોઇ તબીબી લાક્ષણિકતાઓ ધરાવે છે. માંદગી બાલ્યાવસ્થામાં પ્રગટ કરી શકે છે. વેમ્પાયરવાદ તબક્કા શું છે?

જન્મેલા પ્રથમ તબક્કે પેશાબ તેજસ્વી લાલ રંગ, photosensitivity હાજરી જણાયું હતું. આ પ્રક્રિયામાં, uroporphyrinogen એરિથ્રોસેડીમેંટેશન મુક્તિ ઓક્સિડેશન પસાર અને uroporfin ફેલાય છે, ત્વચા પર મૂક્યા.

એક બાળક પરપોટા સાથે આવરી લેવામાં, જે અલ્સર માં રૂપાંતરિત કરવામાં આવે છે જન્મ પછી અમુક સમય પછી. એન્ટીબાયોટીક્સ ચાંદા પ્રાપ્ત દર્દીઓમાં scars મા ફેરવાઇ જાય. આ વિસ્તારમાં ચહેરો અને શરીરના અન્ય ભાગો પર સ્ક્લેરોઝીંગ ત્વચા હોય છે.

એક બાળક છેલ્લા તબક્કામાં સાંધા અને દ્રષ્ટિ નુકશાન સંકોચ દેખાય પર, ત્યાં વાળ અને નખ કોઈ વૃદ્ધિ છે.

Porphyria લક્ષણો શું છે? તેના લક્ષણો અલગ અલગ હોય છે:

• દર્દીઓ બરોળ કદ વધી જાય છે;
• કોશિકાઓની અંદર હેમોલિસીસ સાથે પ્રગટ હેમોલિટીક એનિમિયા;
• મફત સીરમ બિલીરૂબિન અને reticulocyte ઇન્ડેક્સ ના વધારે પ્રમાણને કારણે;
• અદ્યતન સૂક્ષ્મજીવ eritronormoblastichesky મજ્જા બની જાય છે;
• લાલ રક્ત કોશિકાઓ જીવનકાળ ધરખમ ઘટાડો;
• વધારે પ્રમાણને uroporfina અને koprporfina.

રોગ ઘણીવાર બાળપણમાં ઘાતક હોય છે.

કેવી રીતે erythropoietic protoporphyria કરે છે?

વેમ્પાયરવાદ - એક રોગ એ દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ રીતે વારસામાં મળતી. રોગ આધારે હીમ ના protoporphyrin સંશ્લેષણ, જે ભાગ erythrokaryocytes ચિંતા ઉલ્લંઘન છે. તે પણ aminolevulinic એસિડ સંશ્લેષણ સ્તર વધારવા માટે શક્ય છે.

દર્દીઓ સૂર્યપ્રકાશ માટે વધેલી સંવેદનશીલતા વ્યક્ત તે ચામડી, ખંજવાળ swells, જમીન પર બળે ત્યાં પરપોટા, જેનો પાછળથી -માં ચાંદી પડવી છે.

સામાન્ય રીતે ઇજાના નિશાન તરીકે ચિહ્નિત નથી. સ્તર uroporphyrin અને એરિથ્રોસાઇટ્સ અને પેશાબ coproporphyrin સામાન્ય છે, અને લાલ રક્ત કોશિકાઓ protoporphyrin નવમી - વધારો થયો છે. સૂચક protoporphyrin રક્ત પ્લાઝ્મા પણ ઊંચી હોઇ શકે છે.

પૃષ્ઠભૂમિ હેમોલિસીસ માં એનિમિયા મજ્જા લાલ રક્ત કોશિકાઓ બે પ્રકારના હાજરી કારણે, દુર્લભ છે. ક્યારેક ત્યાં હેમરેજ દેખાવ છે, કે જે ઉચ્ચકક્ષાની દિવાલો પર પારદર્શક ની જુબાની અને તેમના અનુગામી સ્તનનો સાથે સંકળાયેલ છે. બરોળ એન્લાર્જમેન્ટ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

erythropoietic coproporphyria

આ એક અત્યંત દુર્લભ પેથોલોજી, દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ રીતે વારસાગત છે. તબીબી, તે erythropoietic protoporphyria સમાન છે.

અનુક્રમણિકા 30-80 વખત સામાન્ય કરતાં ઊંચો એરિથ્રોસાઇટ્સ માં coproporphyrin, ત્યાં પેશાબ અને મળ સાથે coproporphyrin III ના વિશાળ માત્રામાં વિસર્જન છે. નબળું વ્યક્ત photosensitivity દેખાય છે. રોગ તીવ્ર ફોર્મ બાર્બિટુરેટ્સન લઈને કારણે થઈ શકે છે.

એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria ફોર્મ

આ યકૃત રોગ સ્વરૂપોમાંથી એક છે. હેવી વેમ્પાયરવાદ ની ન્યુરોલોજીકલ સંકેતો જીવલેણ બની શકે છે વહે છે. ક્યારેક તેના દેખાવે ઓછા ઉચ્ચાર બને છે અને સતત ઘટાડો થાય છે. રોગ એ દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ રીતે વારસાગત છે. તેના વિકાસના એન્ઝાઇમ પ્રવૃત્તિ uroporphyrinogen સિન્થેઝ અને synthetase ડેલ્ટા aminoleaulinovoy એસિડ છે જેનો ઉપયોગ ચેતાકોષો ઝેર વધારવાની ભંગ પર આધારિત છે.

એરિથ્રોસાઇટ્સ માં porphyrins સ્તરો સામાન્ય છે. પેશાબ તેમજ coproporphyrin ત્રીજા તરીકે, I અને II uroporphyrin એક વધારો સામગ્રી દર્શાવે છે. પેશાબ પોર્ફિરિન પુરોગામી મળી એક્યુટ તબક્કામાં - porphobilinogen.

તે પણ એક વધેલી યકૃત સ્તર synthetase અને ડેલ્ટા-aminolevulinic એસિડ વધી porphobilinogen પેશાબ જાણીતા છે.

તમે વિવિધ જટિલતાઓને અનુભવી શકે છે:

• પેટમાં દુખાવો, જે અલગ અલગ વિસ્તારો, જે ઘણી વખત સર્જરી કરાવવાની જરૂર સ્થિત છે;
• ગંભીર polyneuritis;
• paresthesia;
• માનસિક વિકૃતિઓ;
• કોમા;
• હાઈ બ્લડ પ્રેશર;
• પેશાબ વિસર્જન રંગ હતો.

વેમ્પાયરવાદ - એક રોગ છે, જે તરફ દોરી જઇ શકે મૃત્યુ. દર્દી મૃત્યુ સામાન્ય શ્વસન લકવો કારણે છે. એક કોમા માંદા મૃત્યુ પામે ઘણા, અથવા cachexia કારણે છે.

બિમારીને વધુ ખરાબ થતા વાર ગર્ભાવસ્થા દ્વારા પેદા થાય છે ત્યારે બાર્બિટુરેટ્સન, sulfonamides, analgin લીધા. રોગ દર્દીઓ લક્ષણો સંબંધી આબેહૂબ લક્ષણો (રોગ અટકીને subclinical સ્વરૂપ) ગેરહાજરીમાં ઓળખી શકાય છે.

વારસાગત ફોર્મ

મેન પિશાચ દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ રીતે બિમારી વારસામાં. રોગ ઘણીવાર વિકસે સુપ્ત અને માત્ર પ્રગટ ખાતે fermentakoproporfirinogenoksidazy પ્રવૃત્તિ અને પિત્તાશયમાં ડેલ્ટા-aminolevulinic એસિડ સંશ્લેષણ સ્તર વધી હલ.

ક્લિનિક અનુસાર, રોગ પેથોલોજી આ ફોર્મ એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria જેમ જેવું લાગે છે. તીવ્ર ડેલ્ટા-aminolevulinic એસિડ અને porphobilinogen માં પેશાબ ફ્લો દર આવા અટકીને ફોર્મ તરીકે જટિલ સ્તર સુધી પહોંચે છે. પેશાબ અને મળ વધારો સ્તર coproporphyrin.

વિવિધરંગી સ્વરૂપો

તે પણ એક દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ વારસો ધરાવે છે. રોગ વિકાસ એન્ઝાઇમ protoporphyrinogen ઓક્સીડેસ સંશ્લેષણની નબળી પ્રવૃત્તિ અને ડેલ્ટા-aminolevulinic એસિડ ના વધારે પ્રમાણને કારણે ઉશ્કેરવામાં.

માંદગી મેદાન પર અટકીને Porphyria સમાન છે. ક્યારેક કિડની નિષ્ફળતા કામ વિકસાવે છે. પ્રાપ્ત બાર્બિટુરેટ્સન અને dipyrone પેટમાં તીવ્ર પીડા અને નર્વસ સિસ્ટમ એક malfunction જન્મી શકે છે.

urokoproporfirii

આ અંતમાં ચામડીની પ્રકારની છે. જે લોકો શરાબનું સેવન સામાન્ય, હિપેટાઇટિસ કરાવી અથવા ગેસોલિન અને ઝેર સાથે સંપર્કમાં હતો. મોટા ભાગના દર્દીઓ, ત્યાં યકૃત નિષ્ફળતા છે. પેશાબ, ત્યાં એક ઊંચો દર uroporphyrin, coproporphyrin સામગ્રી ઘણો જ સુધારો ન કરવામાં આવે છે. ઉપરાંત, એન્ઝાઇમ પ્રવૃત્તિ uroporfinogen કાર્બોક્સિલેઝ શોધાયેલ છે.

તે જ સમયે, દર્દીઓ સંબંધીઓ વિશાળ બહુમતી પેશાબ uroporphyrin અને મળ coproporphyrin માં એલિવેટેડ સ્તરે જોવા મળી. કેટલાક પરિવારોમાં, ત્યાં બે અથવા રોગ ત્રણ વાહક છે.

મેન પિશાચ ત્વચા પેથોલોજી વિવિધ પીડાય:

• યુવી પ્રકાશ વધારો સંવેદનશીલતા,
• યાંત્રિક ઇજાને
• જાડુ અથવા ત્વચા પાતળા,
• અનુગામી scarring સાથે હાથ અને પાછળ ચહેરા પર પરપોટા દેખાવ.

ચામડી માળખાકીય ફેરફારો ત્વચા પ્રાથમિક ઘા થાય છે. બાહ્ય ત્વચા ફેરફારો ગૌણ છે.

અગ્રણી ક્લિનિકલ નિશાની યકૃત માપ વધારો છે. ઘણીવાર તેના કાર્યક્ષમતા પીડાય છે.

ઉપચાર સિદ્ધાંતો

કેવી રીતે વેમ્પાયરવાદ ઇલાજ માટે? હાલમાં ઉપચાર મૂળભૂત પદ્ધતિઓ પણ વિકસાવી હતી નથી, રોગ ચોક્કસ રાહત પરિણમે છે. તેથી, સારવાર મુખ્ય ધ્યેય રોગ લક્ષણો દૂર કરવાનો છે. અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણો સાથે સંસર્ગ શરીર રક્ષણ રોગ ના લક્ષણો ઘટાડી શકે છે.

મુખ્ય માર્ગો નકારાત્મક લક્ષણોમાં ઘટાડવા એક સૂર્યના તાપમાં શરીર રક્ષણ કરવા માટે છે. તે ટ્રાંક્વીલાઈઝર્સ analgesics, sulfonamides કારણ કે આ દવાઓ ઉપયોગ બાકાત જોઇએ.

તીક્ષ્ણ પીડા ઉત્તેજના માં માદક analgesic પદાર્થો ઉપયોગ બતાવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તે chlorpromazine ઉપયોગ બતાવવામાં આવે છે.

હાઈ બ્લડ પ્રેશર યોગ્ય ઉપચાર પસંદ કરવામાં આવે છે ત્યારે. "Inderal" સામાન્ય રીતે વપરાય છે.

ક્રમમાં porphyrins સામગ્રી ઘટાડવા માટે "delagil" તરીકે આવા તૈયારી અરજી બતાવે છે. આ દવા પોર્ફિરિન "delagilom" અને "Riboxinum" બંધન પ્રોત્સાહન આપે છે.

વિટામિન્સ, ફોલિક અને નિકોટિન એસિડ, રિબોફ્લેવિન, retinol, નિકોટિન એસિડ એક લાક્ષણિક કોર્સ દર્શાવે છે.

ત્વચા જખમ સારવાર માટે rezotsin અથવા કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સહિત લગાવતાં ઉપયોગ કરવા ભલામણ કરવામાં આવે છે ઉપશામક મલમ Shostakovskiy.

તે નોંધવું જોઇએ કે સારવાર નિરર્થક હશે જો દર્દી દ્વારા નશીલા પીણાંના ઉપભોગ.

સુરક્ષાત્મક પગલા

ક્રમમાં બીમાર સલાહ આપી અપવાદ પ્રાપ્ત દવાઓ જીવસૃષ્ટિની photosensitivity વધારો અટકે છે. તે પણ નાસપાતીની એક જાત તેલ, eosin અને rodmin જેમ બાહ્ય માધ્યમોનો ઉપયોગ બિનસલાહભર્યા છે.

દૃષ્ટિકોણ

કેવી રીતે વેમ્પાયરવાદ ઇલાજ માટે? તપાસ કાર્યવાહી સમયસર વર્તન અને યોગ્ય પસંદ કરવામાં ઉપચાર સારવાર Porphyria સાથે સારા પરિણામ આપે છે. રોગવિજ્ઞાન માટે તમામ યોગ્ય પગલાં ખોટું પસંદગી મુ ઉત્તેજિત કરી શકે છે.

દર્દીઓ પેટ, કે જે ચોક્કસ સ્થાન છે નથી તીવ્ર પીડા ફરિયાદ કરી હતી. પણ એવા કેસો ઉબકા, ઉલટી, અને પાચનતંત્ર કાર્યોની એક ઉલ્લંઘન નોંધ્યું હતું.

જ્યારે ખોટું નિદાન અને કિસ્સાઓમાં અડધા Porphyria તીવ્ર ફોર્મ સારવાર મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

નિષ્કર્ષ

ત્યાં કોઇ વાસ્તવિક જીવન લોહી છો? અલબત્ત નથી. એવી માન્યતા છે કે રોગવિજ્ઞાન આભાર થયો હતો, એક વ્યક્તિ દેખાવ mutilating છે.

વેમ્પાયરવાદ - એક રોગ છે જે આધારિત ખાતે ઉલ્લંઘન ધ એક્સચેન્જ પાત્ર કર્યા આનુવંશિક આધાર. પેથોલોજી આંતરિક અંગો નિષ્ફળતાને આભારી, અને ચામડી સંકલિતતા ઉલ્લંઘન કરે છે.