દી Dzhordzhi સિન્ડ્રોમ: કારણો સારવાર

રોગપ્રતિકારક તંત્રના રોગો, પ્રમાણમાં તાજેતરમાં અભ્યાસ કરવા માટે, કારણ કે આ વિજ્ઞાન દવા યુવા એક છે શરૂ કર્યું હતું. જોકે, આજે ઝડપી વિકાસ કારણે, ત્યાં આ ક્ષેત્રમાં ઘણા ડિસ્કવરીઝ છે. શરીરની સંરક્ષણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી કહેવાય સિસ્ટમ, જે પ્રાથમિક અને માધ્યમિક જખમ વિભાજિત કરવામાં આવે છે રોગો. આવા પેથોલોજી ઉદાહરણો દી Dzhordzhi સિન્ડ્રોમ જેમાં ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ એક જન્મજાત ઉણપ હોય. રક્ષણાત્મક પદ્ધતિઓ અભાવ ઉપરાંત, રોગ અંગો બહુવિધ વિકૃતિ આવવાને કારણે પ્રગટ થાય છે અને સિસ્ટમો પહેલાથી જ નોંધપાત્ર છે નિયોનેટલ સમયગાળામાં, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં - utero છે.

રોગ વિકાસ પદ્ધતિઓ

દી Dzhordzhi સિન્ડ્રોમ સંપૂર્ણ અથવા આંશિક hypoplasia લાક્ષણિકતા છે થાયમુસ (ગરદનના મૂળ પાસેની એક નાની ગ્રંથિ). આ અંગ બાળકોમાં થોરાસિક ગુહા સ્થિત છે અને સેલ્યુલર ઇમ્યુન પ્રતિભાવ રચના માટે જરૂરી છે. મુ તરુણાવસ્થા, થાયમુસ કદ સંકોચો અને ચરબી પેશીમાં પરિવર્તન શરૂ થાય છે. આ પ્રક્રિયા સામાન્ય અને એક રોગવિજ્ઞાન છે. સિન્ડ્રોમ દી Dzhordzhi તે અંગ અથવા તેના વિકાસ (hypoplasia) અભાવ જન્મજાત ગેરહાજરી આવે છે. આ રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓ પરિણામે ખામીયુક્ત હોય અને તેમના કાર્યો કરે છે નથી. વધુમાં, જ્યારે રોગ ઘણીવાર અભાવ છે પેરાથીરોઇડ ગ્રંથીઓ ના, કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફરસ ચયાપચય માટે જવાબદાર છે. નબળી intrauterine વૃદ્ધિ વિકલાંગતા સાથે સંકળાયેલ વિવિધ સિસ્ટમો ની ખોડો વિકાસ પદ્ધતિ, ગર્ભાવસ્થાના પ્રારંભિક બનતું હોય છે.

દી Dzhordzhi સિન્ડ્રોમ: રોગવિજ્ઞાન બને

આ ક્ષણે, ત્યાં શા માટે ત્યાં થાયમુસ ગ્રંથિ aplasia છે કોઈ સ્પષ્ટ ખુલાસો છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગ રંગસૂત્ર 22 પર આનુવંશિક ખામી છે, જે તેના સાઇટ્સ એક નુકશાન છે જોવા મળે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આવા ઉલ્લંઘનને કારણે વારસા, તેમ છતાં, આ સિદ્ધાંત સાબિત કરી કરવામાં આવી છે. વધુમાં, રંગસૂત્ર 22 માં ખામી બધા દર્દીઓમાં, પરંતુ માત્ર 80% કેસ અવલોકન નથી. કારણો દી Dzhordzhi સિન્ડ્રોમ પણ નબળી ગર્ભ ગર્ભ સાથે સંકળાયેલ છે, માતા માટે ઉપલબ્ધ પેથોલોજી થી પરિણમે છે. .. છે પદાર્થના દુરુપયોગ (દારૂ, ડ્રગ્સ), અને સંપર્કમાં utero રસાયણો માટે - આ ગર્ભાવસ્થા, ચેપી રોગો (રુબેલા, ઓરી હર્પીસ), ડાયાબિટીસ, મગજમાં ઈજા, વગેરે અન્ય કારણો સિન્ડ્રોમ દી Dzhordzhi દરમિયાન વિલંબિત સમાવેશ વિકાસ.

thymic aplasia નૈદાનિક લાક્ષણિકતાઓ

રોગ પહેલેથી બાળકના જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં સ્પષ્ટ બને છે, કારણ કે તે રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં ઉણપ ઉપરાંત બહુવિધ ખોડખાંપણ દ્વારા જેની સ્પષ્ટ અભિવ્યક્તિ છે. કારણ કે તેમાંના કેટલાક જીવન (Fallot ના અરસપરસ સંબંધવાળી ચાર સાહિત્યિક કૃતિઓનું જૂથ) સાથે સુસંગત ન હોય તેવી સૌથી ગંભીર, હૃદય રોગ હોય છે. અસામાન્યતાઓ વિકસિત કોઈપણ અંગ સિસ્ટમ પર અસર કરી શકે છે, પરંતુ વધુ વખત દી Dzhordzhi સિન્ડ્રોમ નીચેના લક્ષણો દ્વારા જેની સ્પષ્ટ અભિવ્યક્તિ છે:

1. નબળી વ્યક્તિ: ખોપરી હાડકા અને જડબાના ઘટાડો, આંખો વિશાળ સમૂહ, કાન hypoplasia, "ગોથિક" પેલેટ, "ફાટ હોઠ", અને તેથી પર ..
2. શ્વસન માર્ગ અને અન્નનળી ના ફેરફારોનું.
3. નર્વસ સિસ્ટમ ખોડખાંપણ - મગજનો આચ્છાદન અને મગજ કૃશતા. આ ઉલ્લંઘનો પરિણામે ધીમી ખલેલ, paresis અને લકવો, સંવેદનાત્મક ફેરફારોનું અવલોકન કર્યું છે. સીએનએસના ખોડ મુખ્ય અભિવ્યક્તિ તરીકે ગણવામાં આવે છે માનસિક વિકલાંગતા, જે બાળકના જીવન શરૂઆતના વર્ષોમાં નોંધપાત્ર બને છે.
4. પાચનતંત્ર સંકીર્ણતા અને atresia ના ખોડખાંપણ.
5. રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફ્રેક્ચર છે આંગળીઓ અથવા અંગૂઠા સંખ્યા વધી જાય છે.
6. ઓપ્ટિક શરીરના વિસંગતતાઓને: ત્રાંસી આંખ, રેટિના વાહિની ડીસોર્ડર.
7. પેશાબની સિસ્ટમ ખોડખાંપણ.

અવ્યવસ્થા એકલા પ્રગટ અથવા એકબીજા સાથે જોડી શકાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ત્યાં કોઈ પ્રકારની અસામાન્યતાઓ વિકસિત હોય છે, અને દી Dzhordzhi સિન્ડ્રોમ રોગપ્રતિકારક તંત્ર ઊણપ છે. ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ ઓફ ઉણપ બેક્ટેરિયા અને વાઇરલ ઇન્ફેક્શનના, ગાંઠ પ્રક્રિયાઓ માટે વલણ પ્રગટ થાય છે. આ રોગ માં, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી ઉદભવતા, એન્ટીબેક્ટેરિયલ અને બળતરા વિરોધી ઉપચાર મુશ્કેલ હોય છે. Aplasia પેરાથીરોઇડ ગ્રંથીઓ ઉત્પાતકારી રાજ્યો દ્વારા જેની સ્પષ્ટ અભિવ્યક્તિ.

આ રોગ માટે ડાયગ્નોસ્ટિક ક્રાઇટેરિયા

ચેપી રોગો, પ્રકારની અસામાન્યતાઓ વિકસિત અને હુમલા ઊંચી સંભાવનાઓ: નિદાન નીચેના લક્ષણો એક જોડાણ સાથે કરવામાં આવે છે. વિટ્રો એસે લિમ્ફોસાઇટ્સ સંખ્યામાં ઘટાડો નોટિસ અને કેલ્શિયમ સ્તર ઘટી શકે છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા, તે રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ અભ્યાસ હાથ ધરવા માટે જરૂરી છે. રસીકરણ જવાબમાં અભાવ અને અતિસંવેદનશીલતા અને lymphoblastic રૂપાંતર માટે નકારાત્મક પરીક્ષણ: આ કિસ્સામાં, ત્યાં નીચેના ફેરફારો છે. બી લિમ્ફોસાઇટ્સ સંખ્યા બદલાઈ નથી. સેલ્યુલર ઇમ્યુનીટી માળખાં અભ્યાસ તેમના ઘટાડો અવલોકન, પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો કરે છે. યુએસ પર વક્ષ ગેરહાજરી માં પેરાથીરોઇડ અને ગરદનના મૂળ પાસેની એક નાની ગ્રંથિ ગ્રંથીઓ ના ઘટાડો કરે છે. ડીએનએ સંશોધન માળખું 22 રંગસૂત્રોના ફેરફારો વિશે જાણવા માટે પરવાનગી આપે છે.

સિન્ડ્રોમ દી જ્યોર્જ રોગ સારવાર

પેથોલોજી સારવાર ઉલ્લંઘનની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે. થાયમુસ સંપૂર્ણ ગેરહાજરી માં બતાવ્યા અંગ પ્રત્યારોપણ. સર્જિકલ સારવાર અંગો અને સિસ્ટમો ગંભીર ખોડખાંપણ જરૂરી છે. રોગ uncomplicated કોર્સ અને નિયત જાળવણી ઉપચાર ગંભીર ખોડ અભાવ છે. મૂળભૂત દવાઓ immunostimulants છે. જીવન દરમ્યાન તે શરીરમાં કેલ્શિયમ ઉણપ ભરવા માટે જરૂરી છે. એન્ટીબાયોટીક્સ, વિરોધી વાયરલ દવાઓ: ચેપી રોગો લાક્ષાણિક ઉપચાર લાગુ પડે છે. દવા ઉપરાંત, હાયપોથર્મિયા, તણાવ, અને અન્ય પ્રતિકૂળ પરિબળો ટાળો.

થાયમુસ ના aplasia પરિણામો

સિન્ડ્રોમ દી Dzhordzhi ખતરનાક છે કારણ કે તે જટિલતાઓને ઘણો સમાવેશ થાય છે. આ સમસ્યા ગાંઠ પ્રક્રિયાઓ, ગંભીર ચેપ માટે સંવેદનશીલ ધરાવતા દર્દીઓમાં. સિન્ડ્રોમ સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ વિકાસ વારંવાર પરિણામ છે. આ હકીકત શરીર એમ લાગતું હોય કે દર્દીઓ માલિકી વિદેશી એજન્ટો માટે કોષો, અને તેમને સામે લડવા માટે શરૂ થાય છે કારણે છે. જેમ પદ્ધતિસરના લ્યુપસ erythematosus, ડર્માટોમાયોસિટિસ, રુમેટોઇડ આર્થ્રાઇટિસ જેવા રોગો થાય છે. માનસિક મંદતા, ઉપાંગ લકવો, અંધત્વ: નીચેના જટિલતાઓને વિકાસ ગંભીર ખોડ બની શકે છે. જ્યારે ઉત્પાતકારી વિકૃતિઓ ગૂંગળામણને કારણે શ્વસન નિષ્ફળતાના વિકસાવી શકે છે.

સિન્ડ્રોમ દી Dzhordzhi પ્રોગ્નોસિટ

દી Dzhordzhi સિન્ડ્રોમ: જ્યારે પ્રતિકાર ઉણપ અને ચહેરાના ખોપરી દૃશ્યમાન ખામી સંયુક્ત નિદાન ખુલ્લા છે. આ રોગથી પીડાતા લોકોની તસવીરો ખાસ તબીબી સાહિત્યમાં જોઇ શકાય છે. જીવન માટે આ લક્ષણો પૂર્વસૂચન આ સંયોજન સાથે સામાન્ય બિનતરફેણકારી કારણ કે પ્રકારની અસામાન્યતાઓ વિકસિત રોગ ગંભીર સ્વરૂપ સૂચવે છે. ખાસ કરીને, સિન્ડ્રોમ દી Dzhordzhi બાળકો, ગંભીર બનતું ચેપી રોગો અથવા કેન્સર કારણે 10 વર્ષની ઉંમર આયુષ્ય જીવતા નથી. ફેફસાંના ફ્લો કિસ્સામાં કોઈ ખોડખાંપણ અને પર્યાપ્ત અનુમાન રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી લાભદાયી હોઇ શકે છે.

નિવારણ સિન્ડ્રોમ દી Dzhordzhi

આ રોગ ચોક્કસ નિવારણ અસ્તિત્વમાં નથી. ક્રમમાં ગર્ભના ગર્ભ વિકાસ ઉલ્લંઘન અટકાવવા, સંભવિત માતા તણાવ પરિબળો મર્યાદિત, ખરાબ ટેવો આપી, પણ બેક્ટેરિયા અને વાઇરલ રોગો ચેપ અટકાવવા માટે જરૂર છે. અસામાન્યતાઓ વિકસિત એક શેડ્યૂલ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, જે ગર્ભાવસ્થાના દરેક ત્રિમાસિક માં હાથ ધરવામાં આવે છે શોધી શકાય છે.