Klippel-Trenaunay વેબર-ઓફ સિન્ડ્રોમ શું છે?

તમે જાણો છો કે, જન્મજાત ખામીઓ માતાપિતા પાસેથી આનુવંશિક પસાર અથવા embryogenesis નું ઉલ્લંઘન છે તેમાંથી પેદા થાય કરવામાં આવે છે. વિસંગતતાઓને કોઈપણ પેશી અથવા અંગ પેદા કરી શકાય છે. મોટે ભાગે તેઓ જન્મ પછી તરત જ જોવા મળે છે, પરંતુ ક્યારેક પોતાને ઘણી પાછળથી પ્રગટ. એક ઉદાહરણ જન્મજાત વિસંગતતા છે સિન્ડ્રોમ, Klippel-Trenaunay વેબર-. રોગ નાડીતંત્રની એક રોગવિજ્ઞાન ઉલ્લેખ કરે છે, ત્યારે મુખ્યત્વે તે નીચલા અંગ નસ અસર કરે છે.

અન્ય ઘણા જન્મજાત ખોડ વિપરીત, Klippel-Trenaunay વેબર-સિન્ડ્રોમ જીવન માટે અનુકૂળ પૂર્વસૂચન હોઈ શકે છે. તેમણે રોગ સમયસર વાઢકાપ સારવાર દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે.

પેથોલોજી: સિન્ડ્રોમ, Klippel-Trenaunay વેબર-- તે શું છે?

રોગ, 20 મી સદીની શરૂઆતમાં સદીથી જાણીતું બન્યું છે જ્યારે તે પ્રથમ બે વૈજ્ઞાનિકો દ્વારા વર્ણવવામાં આવી હતી - અને Klippel Trenaunay. બાદમાં, ડૉ વેબર પહેલાંથી ઉમેરવામાં આ રોગ વિશે જાણકારી હતી. એ વાત જાણીતી છે રોગ અન્ય નામ છે - osteogipertrofichesky નસોમાં રહેલું nevus.

સિન્ડ્રોમ Klippel-Trenaunay વેબર- પુરૂષ વસ્તી વચ્ચે મુખ્યત્વે જોવા મળે છે. આ ક્ષણે, અને રોગ રુટ કારણ તેના રોગશાસ્ત્ર વિશે જાણકારી પૂરતું નથી. રોગવિજ્ઞાન મુખ્ય લક્ષણો વ્યાપક પગ પર "મોલ્સ" (nevi), વિવિધ વ્યાસ નીચલા અંગ varicosity છે. ક્લિનિકલ ચિહ્નો અને જખમ ગંભીરતા પ્રારંભિક વિકાસ થયો હોવા છતાં, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સિન્ડ્રોમ ઈલાજ છે. આ લાભ નાડી સર્જરી ટેકનિકો ક્ષેત્રમાં નવી ઉદભવ માટે આભાર પ્રાપ્ત થાય છે.

સમસ્યા કારણો

ત્યારથી રોગ પ્રમાણમાં તાજેતરમાં (લગભગ 100 વર્ષ પહેલાં) વર્ણવવામાં આવ્યું હતું, ત્યાં હાલમાં તેના ઈટીઓલોજી વિશે કોઈ વિશ્વસનીય માહિતી છે. તેમ છતાં, ત્યાં અનેક સિદ્ધાંતો છે, જે વિકાસશીલ Klippel-Trenaunay વેબર-સિન્ડ્રોમ અનુસાર છે. રોગ કારણો કુટુંબ ઇતિહાસ સાથે સંકળાયેલ હોય છે. તે સમજી શકાય છે કે મુખ્ય etiological પરિબળ જનીન વિકૃતિનું છે. અન્ય એક થિયરી અનુસાર, રોગ કારણ ગર્ભાવસ્થાના પ્રારંભિક embryogenesis ઉલ્લંઘનમાં આવેલું છે. પર્યાવરણીય પરિબળો (રાસાયણિક ઝેર, મનો ભાવનાત્મક તણાવ, વિકિરણોના સંપર્કમાં) ના પ્રભાવ હેઠળ aplasia નસોમાં રહેલું સિસ્ટમ જોવા મળે છે. તેના નક્શો પણ ચેપી એજન્ટ્સ સાથે સંકળાયેલ છે. આ સિદ્ધાંત અનુસાર, રોગ કારણ બેક્ટેરિયા અથવા વાયરસ ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન માતાના શરીરમાં ફસાયેલા છે.

રોગ ક્લિનિકલ ચિત્ર

સિન્ડ્રોમ Klippel-Trenaunay વેબર-પહેલેથી જ નોંધપાત્ર પ્રથમ લાક્ષણિકતાઓ નિયોનેટલ સમયગાળો. જૂજ કિસ્સાઓમાં, તેઓ પાછળથી દેખાય - બાળપણ માં. રોગ ક્લાસિક લક્ષણો નીચેના લક્ષણો છે:

1. Angioma - સ્પાઈડર સ્થળો. મોટે ભાગે, તેઓ એક પગ પર ઉપલબ્ધ છે અને વિશાળ વિસ્તાર આવરી લે છે. Angiomas રંગ પ્રકાશ ઘાટો જાંબલી અલગ અલગ હોઈ શકે છે. સરળતાથી નુકસાન ના "birthmarks" ભૌતિક પરિબળો (ઘર્ષણ, અસર) ત્વચા પ્રભાવ હેઠળ, ત્યાં રક્તસ્ત્રાવ થાય છે.
2. સપાટી પગ કાયમની અતિશય ફૂલેલી નસો. આ પાત્ર નૈદાનિક લાક્ષણિકતાઓ - આમળાં, જાડુ વધારો રોગિષ્ઠ મનોવૃત્તિ અને નીચલા અંગ ના જહાજો.
3. અસરગ્રસ્ત પગ ના શરીરના કોઈ અંગનો વધુપડતો. ઊંડા શિરા અને વ્યાસ તેમના પ્રસારને અંગ વધે ઇજાને કારણે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસ્થિ અને સિસ્ટમ પ્રક્રિયા પર છે. પછી અસરગ્રસ્ત પગ તંદુરસ્ત અંગ કરતાં લાંબા સમય સુધી હોઈ શકે છે.

ક્યારેક રોગ હોલમાર્કની એક બાહ્ય (દા.ત., કાયમની અતિશય ફૂલેલી સુપરફિસિયલ નસો) પ્રગટ નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પેથોલોજી ઝડપથી વિકસે છે, અને ટ્રંક અને તેના શરીરના ઉપલા ભાગ માટે હાથપગ માંથી મળેલી હાર.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

શંકાસ્પદ Klippel-Trenaunay વેબર-સિન્ડ્રોમ વ્યાપક Angioma દ્વારા શક્ય છે. આ લક્ષણ પ્રથમ દેખાય છે. બાદમાં કાયમની અતિશય ફૂલેલી શિરા અને અંગ ના શરીરના કોઈ અંગનો વધુપડતો દ્વારા જોડાયા હતા. આ રોગ લાક્ષણિકતા લક્ષણ - એક બાજુ પરાજય. જો તમને શંકા હોય તો રોગ પ્રયોગશાળા અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ હાથ ધરવામાં. પ્રથમ નીચલા અંગો અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને ડોપ્લર અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરફોર્મ કર્યું હતું. આ સિન્ડ્રોમ એક લક્ષણ નસોમાં રહેલું દબાણ અને કાર્ડિયક ગતિવિધિ વચ્ચે સહસંબંધ અભાવ છે. આ લાક્ષણિકતા venography દરમિયાન એક સીધી રેખા દ્વારા પ્રતિબિંબિત થાય છે.

Trenaunay સિન્ડ્રોમ Klippel વેબર-: રોગો સારવાર

રોગ નાબૂદી ઊંડા નસ નાશ ની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે. બાયપાસ નોંધપાત્ર સાંકડી સાથે કરવામાં આવે છે. મુખ્ય વિયેના એક વિશાળ વિસ્તાર ત્રાટક્યું હોય, તો જહાજ કૃત્રિમ સામગ્રી પ્રત્યારોપણ કરી હતી. વધારાની સારવાર લાગુ તરીકે sclerotherapy (દવાઓ "Trombovar", "વેન ફાઇબરો"), સંકોચન અન્ડરવેર પહેર્યા છે. પણ એન્ટીકોલાગ્યુલેન્ટઓ (દવાઓ "વોરફારિન") ની સતત સત્કાર સમારંભ માટે જરૂરી છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, નાડી સર્જરી લેસર સાથે કરી શકાય છે.