Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ: વર્ણન, નિદાન, લક્ષણો અને સારવાર

હકીકત એ છે કે આધુનિક દવા મહાન પ્રગતિ અને ઘણા રોગો લાંબા સમય સુધી દર્દીઓ માટે સજા છે કરવામાં આવી હોવા છતાં, આ રોગો કેટલાક હજુ સુધી સંપૂર્ણપણે સમજી શકાયું નથી. તેમાંના એકનું Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ છે. ક્લિનિક, નિદાન અને આ રોગ ની સારવાર કેટલાક રસ આરોગ્ય વ્યવસાયિકો માટે રહે છે. વધુ વિગતવાર આ પ્રશ્નનો વિચાર કરો.

રોટર સિન્ડ્રોમ અને Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ - એક દુર્લભ વંશપરંપરાગત રોગ યકૃત સમાન જોડાયેલા કમળો.

કારણો

enzimopaticheskaya કમળો યકૃત: Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ પણ બીજું નામ છે. તે બિલીરૂબિન નો યકૃત કોષો માંથી પિત્ત કે ડિલિવરીની ઉલ્લંઘન સાથેના જોડાણમાં ઊભી થાય છે.

આ સામગ્રી નુકસાન થાય છે અથવા સંપૂર્ણપણે નાશ એરિથ્રોસાઇટ્સ તેમાંથી દૂર કરવા માટે શરીર દેખાય છે. નિષ્કર્ષ બિલીરૂબિન બે રીતે થાય છેઃ

• પિત્ત મારફતે પદાર્થ જથ્થો વધી બહાર આવે;
• પેશાબ થોડી માત્રામાં જાઓ.

Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ થાય છે જ્યારે પિત્ત મારફતે બિલીરૂબિન પરિવહન પડી ભાંગી. આ એક અત્યંત દુર્લભ રોગ વધુ યુવાન પુરુષો (20-30 વર્ષ) માટે શંકાસ્પદ છે. જન્મથી જ રોગ કિસ્સાઓમાં ક્યારેક થાય છે. એક વ્યક્તિ 50 વર્ષ કે તેથી વધુ ઉંમરના વર્ષની ઉંમર બાદ ચેપનું જોખમ ન્યુનતમ છે.

સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક કારણ, Dubin-જોહનસન એક જનીન વિકૃતિનું કારણે છે, યકૃત બિલીરૂબિન નો નિકાસ અને એન્કોડિંગ પ્રોટીન સંલગ્ન થાય છે.

લક્ષણો

Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ, જે લક્ષણો ઉદાહરણ તરીકે, થાક માટે, જેમ કે અન્ય રોગો લાક્ષણિકતા છે, અને તેના પોતાના વિશિષ્ટ લક્ષણો ધરાવે છે:

• જમણી બાજુએ પાંસળી પીડા;
• ભૂખ એક સંપૂર્ણ અભાવ;
• ત્વચા સહેજ ખંજવાળ ત્યાં હોઈ શકે છે;
• વિસ્તૃત યકૃત;
• ચૂંક, જે ક્યારેક વધી જાય છે;
• ઉલટી;
• તાપમાન વધારો દર્શાવે છે.

લાક્ષણિકતાઓ ચેપી રોગો, ગંભીર શારીરિક અને ભાવનાત્મક ભારને કારણે વિસ્તરિત થાય છે. સ્ત્રીઓ માટે, contraceptives ઇન્ટેક પછી શક્ય લગતાં.

જોખમ જૂથ

લોકો જે જૂથ સિન્ડ્રોમ સાવચેત રહેવું જોઈએ?

રોગ વારસાગત છે. કુટુંબ આ રોગ સાથે બાળકો હતા તો, ગર્ભાવસ્થાના આયોજન તબક્કે જોડી તમામ પરીક્ષણો, પસાર જરૂરી પરીક્ષણો પાસ અને નિષ્ણાત સલાહ જરૂરી છે. તે ભલામણો પત્નીઓને અથવા તેમના નજીકના સગાં સહન કરવું પડ્યું છે Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ જેમાં એક તે યુગલો માટે સંબંધિત છે.

તપાસ પ્રક્રિયા

ભૌગોલિક, રોગ ઈરાની યહૂદીઓ વચ્ચે વધુ સામાન્ય છે. તેમની સંખ્યા રોગગ્રસ્ત દર્દીઓ કુલ વજન 70% સુધી પહોંચે છે.

તે લગભગ કોઈ જીવલેણ Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ મહત્વનું છે. ઉદાહરણ દર્દીઓ આ ખાતરી. ડૉક્ટર્સ આ રોગ સાથે દર્દીઓ અપેક્ષિત આયુષ્ય તપાસ અને તારણ કાઢ્યું હતું કે તે મૃત્યુ તરફ દોરી નથી.

દર્દીઓ આશરે 25% અધિકાર hypochondrium પીડા અનુભવે છે. યકૃત અસર માળખું, ત્યાં સિન્ડ્રોમ કોઈ વિકૃતિ છે. પરંતુ તેની પેશીઓ જ સમયે કાળા ફોલ્લીઓ દેખાય, શરીર પરિણમે લીલા અથવા ઘેરો બદામી તેના રંગ બદલે છે. સિન્ડ્રોમ આ લક્ષણ ચોકોલેટ ચિપ કુકીઝ કહેવામાં આવે છે. આ અસર ભંગ ચયાપચયની ક્રિયા સ્ત્રાવ દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે.

રોગ સાનુકૂળ નિદાનના છે, તેમ છતાં તે દર્દીની સમગ્ર જીવન દરમિયાન ચાલુ રાખી શકો છો.

નીચેના કોષ્ટકમાં દર્દીઓ આંતરિક અંગો સ્થિતિ પર માહિતી દર્શાવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ, નિદાન જેમાંના કેટલાક તબક્કા માં ઉજવાય છે, વિશ્લેષણ દ્વારા નક્કી થાય છે.

• તે ઉદરના અલ્ટ્રાસાઉન્ડ માટે ફરજિયાત છે.
• જનરલ લોહી અને પેશાબ પરીક્ષણ.
• રક્ત અને બિલીરૂબિન માટે પેશાબ વિશ્લેષણ. એક નિયમ તરીકે, તેઓ પણ ઊંચું છે.
• નમૂનાઓ fenobarbetalom.
• હીપેટાઇટિસ ની માર્કર્સ.
• નમૂના bromsulfaleinova.
• દિવસ દીઠ પેશાબ સૂચકો ના Coproporphyrin મૂલ્ય.
• લોહીમાં ઉત્સેચકો સામગ્રી.

નિદાન કેટલાક અન્ય પદ્ધતિઓ લાગુ પડે છે.

Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ દર્દીઓ હાજરી માં એક ચિકિત્સક મુલાકાત લેવા માટે હોય છે.

સારવાર અને નિવારણ

Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ, જે સારવાર સુરક્ષાત્મક પગલા દ્વારા નિયંત્રિત ખાસ તૈયારીઓ પ્રાપ્ત સમાવેશ કરતું નથી:

• એક કડક ખોરાક, બી, વિટામિન્સ, બિન-પ્રિઝર્વેટિવ્સ ઉપયોગ પાલન;
• તણાવ પરિસ્થિતિઓમાં ઘટાડો;
• શારીરિક પ્રવૃત્તિ ઘટાડો;
• નશીલા પીણાંનું ઇનકાર;
• દર્દીના જીવન જીવન પર કમળામાં બિલીરૂબિન નું સ્તર નિયમિત દેખરેખ.

તે પણ છે કે ગર્ભાવસ્થા રોગ વધારી શકે યાદ જરૂરી છે. ડ્રગ્સ સિન્ડ્રોમ Dubin-જોહનસન, હાલમાં વિકાસ થયો નથી ઇલાજ મદદ કરે છે.

એ જ રીતે, રોગ પ્રકૃતિ રોટર સિન્ડ્રોમ છે.

સંક્ષિપ્ત વર્ણન

રોટર સિન્ડ્રોમ પણ એક વારસાગત રોગ યકૃત અસર કરે છે. બિલીરૂબિન પહોચાડવા પસાર ફેરફારો, એન્ઝાઇમ કાર્યો સામાન્ય રહે છે. આપણે એમ કહી શકીએ કે રોગ Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ હળવા ફોર્મ ઉપર વર્ણવ્યા છે. લક્ષણો પણ થોડો નરમ વ્યક્ત કરી હતી.

રોગ જન્મ અને બાળપણ થી પ્રગટ કરી શકે છે. રક્તમાં બિલીરૂબિન દર્દીની મુક્ત અને બંધન બની શકે છે. ત્યાં પિત્તાશય એક વિપરીત છે.

રોટર સિન્ડ્રોમ હકીકત લાક્ષણિકતા છે કે હીપેટોસાઇટ્સના ભૂરો કણના કોઈ સામગ્રી. નથી ત્યાં અસર છે, જે ચોકલેટ ચિપ કૂકીઝ તરીકે ઓળખાય છે. રોગ કારણ Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ સહેજ અલગ હોય છે. આ કિસ્સામાં, યકૃત બિલીરૂબિન શોષણ સાથે સામનો કરી શકતા નથી. પરિણામે, નિષ્ફળતા રક્ત પાછું undigested પદાર્થ. આ આધાર પર, દર્દી giperbulemiya વિકસાવે છે. રોગ અનુકૂળ પૂર્વસૂચન.

નિદાન lidofreninom યકૃત સમયે, પિત્તાશય અને નળીનો દૃશ્યમાન થાય છે.

સિન્ડ્રોમ લક્ષણો

ચિહ્નો રોટર સિન્ડ્રોમ ખૂબ સિન્ડ્રોમ Dubin-જોહનસન લક્ષણો સમાન હોય છે:

• સર્વથા કમળો વ્યક્ત કરી હતી.
• મોઢામાં કડવાશ લાગણી.
• અધિકાર hypochondrium પીડા.
• જ્યારે Dubin-જોહનસન સિન્ડ્રોમ, યકૃત દર્દીઓ કદ વધારો થયો છે. રોટર સિન્ડ્રોમ કિસ્સામાં માત્ર કેટલાક કિસ્સાઓમાં વધી જાય છે.
• રક્તમાં બિલીરૂબિન એલિવેટેડ લેવલ્સ ઓફ.
• યકૃત કાર્ય પરીક્ષણો સામાન્ય છે.
• ફેરફાર વગર રક્ત પરીક્ષણો.
• યકૃત bioptome કણના કોઈ સંચય છે.

પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારો સિન્ડ્રોમ ઘણાં વર્ષો થાય છે, પણ માનવ આરોગ્ય સાથે સમાધાન નથી.

સિન્ડ્રોમ નિદાન

રોગ માત્ર સજીવ વ્યાપક નિદાન દરમિયાન સેટ કરી શકાય છે.

પ્રયોગશાળામાં હાથ ધરવામાં સ્ટડીઝ રક્તમાં બિલીરૂબિન નો એક અધિક સામગ્રી ઉઘાડી મદદ કરે છે. નિદાન માટે તે પેશાબ સમાયેલ coproporphyrin સંખ્યા જાણવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે.

મોટાભાગના દર્દીઓને માં, રોગ કોઈ પણ લક્ષણો વગર થાય છે.

રોટર સિન્ડ્રોમ નિદાન કિસ્સામાં પસાર યકૃત પરીક્ષા: તેના એક્સ-રે અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ. એ જ વિશ્લેષણ પિત્તાશય અને નળીનો પસાર થાય છે.

રોગ નિવારણ

જનરલ સુરક્ષાત્મક પગલા નીચે મુજબ છેઃ

• શારીરિક પ્રવૃત્તિ ઘટાડો;
• રોટર સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ રોગો સારવાર;
• તણાવ અને ભાવનાત્મક તણાવ ટાળો.

રક્તમાં બિલીરૂબિન નો વધારો પરિબળો

નીચેના કારણોસર બિલીરૂબિન વધે:

• ગંભીર તણાવ;
• બિનઆરોગ્યપ્રદ ખોરાક, આહાર ભંગ;
• દવાઓ ઉપયોગ;
• દારૂના વધુ પડતા ઉપયોગ.

રોગ સારવાર

સામાન્ય પદ્ધતિઓમાં રોગ ત્યાં દૂર કરવા માટે. જોકે, તે નિવારક પગલાં પાલન કરવું જોઈએ. દવાઓ તમે લેવાની જરૂર શરીર કે આઉટપુટ બિલીરૂબિન થાય છે. બાઈલ વારંવાર દવાઓ વપરાય છે.

ડૉક્ટર મદદ માટે યોગ્ય સારવાર પસંદ કરો.