Amyloidosis - તે શું છે? Amyloidosis: કારણો, લક્ષણો, સારવાર, નિદાન

Amyloidosis - તે શું છે? તે પ્રોટીન ચયાપચય રોગ છે કે જેમાં રચના અને વિવિધ પેશીઓ અને ચોક્કસ પ્રોટિન પોલિસેક્રાઇડ પદાર્થની અંગો માં જુબાની - amyloid.

રોગ વિકાસ

amyloidosis વિકાસ (તે શું છે - અમે પહેલાથી જ જોવા મળે છે) જાલીયઅંત: કલા સિસ્ટમમાં પ્રોટીન સંશ્લેષણ નું ઉલ્લંઘન કરે છે. પ્લાઝમા અસામાન્ય પ્રોટીન એકઠી થાય છે. આ પ્રોટીન અનિવાર્યપણે પોતિકાં પદાર્થોનો અચાનક છે અને એલર્જી autoantibodies રચના સમાન થાય છે.

પછી, એન્ટિજેન્સ આ એન્ટિબોડીઝ અને grubodispersionnye પ્રોટીન નોતરી પ્રતિક્રિયા. amyloid ના રચના થઈ ત્યારથી. આ સામગ્રી જહાજ દિવાલો અને વિવિધ અંગો પર જમા થાય છે. ધીમે ધીમે સંચય, amyloid શરીરની મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

amyloidosis પ્રકારો. કારણો

ત્યાં amyloidosis અનેક પ્રકારના હોય છે. રોગ કારણો સીધી amyloidosis કયા પ્રકાર પર આધાર રાખે છે. તે શું છે? વર્ગીકરણ મૂળભૂત પ્રોટીન, કે જે amyloid fibrils સમાવે અનુસાર કરવામાં આવે છે. નીચે રોગ જોવાઈ છે.

1. પ્રાથમિક amyloidosis (અલ-amyloidosis). પ્લાઝમામાં તેના વિકાસના અસામાન્ય ઇમ્યુનોગ્લોબુલિન પ્રકાશ સાંકળો, જે શરીરમાં વિવિધ પેશીઓમાં પતાવટ કરવા માટે સક્ષમ છે દેખાય છે. તેવી જ રીતે કોસરસ કોશિકાઓ બદલાવ બહુવિધ myeloma ના Waldenström માતાનો macroglobulinemia, મોનોક્લોનલ hypergammaglobulinemia.
2. માધ્યમિક amyloidosis (AA-amyloidosis). આ કિસ્સામાં યકૃત પ્રોટીન આલ્ફા-ગ્લોબ્યુલીન અતિશય પ્રકાશન છે. આ એક્યુટ તબક્કા પ્રોટીન ધરાવે છે જે ક્રોનિક સોજા માં સેન્દ્રિય છે. જેમ સંધિવાની, મેલેરિયા, કારણ કે વિવિધ રોગો, શક્ય છે bronchiectasis, Osteomyelitis, રક્તપિત્ત, ક્ષય.
3. કૌટુંબિક amyloidosis (એએફ-amyloidosis). તે દૈહિક રંગસૂત્રીય અપ્રભાવી વારસાને સાથે વારસાગત રોગ છે. તે પણ ભૂમધ્ય તાવ અટકીને અથવા paroxysmal poliserozita કુટુંબ કહેવામાં આવે છે. તાવ, પેટની પીડા ઘટના, ચામડી ચકામા, સંધિવા, અને ઉરોદાહ આ રોગ હુમલા વ્યક્ત કરી હતી.
4. ડાયાલિસિસ amyloidosis (એએચ amyloidosis). તે હકીકત એ છે કે પ્રોટીન બિટા 2 microglobulin તંદુરસ્ત લોકો MHC કિડની દ્વારા નિકાલ કરવામાં આવે સાથે જોડાયેલ છે, અને તે hemodialysis માં ફિલ્ટર નથી, અને તેથી શરીરમાં તેની સંચય છે.
5. એઇ-amyloidosis. તે થાઇરોઇડ કારણ કે કેન્સર કેટલાક સ્વરૂપો, વિકાસશીલ છે.
6. ઘડપણ amyloidosis.

લક્ષણો

"Amyloidosis" લક્ષણો નિદાન થાપણો સ્થાનિકીકરણ પર આધાર રાખે છે છે. જઠરાંત્રિય માર્ગના હાર વિસ્તૃત જીભ, નબળી જવાતા કાર્ય, કબજિયાત અથવા ઝાડા જોઇ શકાય છે. ત્યાં આંતરડા કે પેટમાં ગાંઠ-amyloid થાપણો હોઈ શકે છે.

આંતરડાના અફસોસ અને અગવડ એક લાગણી સાથે ના amyloidosis હળવા પેટમાં દુખાવો હોઇ શકે છે. જો સ્વાદુપિંડ દ્વારા ત્રાટકી, સ્વાદુપિંડનો તરીકે રજૂ જ લક્ષણો છે. યકૃત ઈજા વધારા, ઉબકા, ઓડકાર, ઉલટી, રોગનો ઉથલો મારવો, કમળો અવલોકન છે.

Amyloidosis શ્વસન નીચે પ્રમાણે દેખાય છે:

• ઘોઘરો અવાજ;
• શ્વાસનળીનો સોજો લક્ષણો;
• પલ્મોનરી ગાંઠ amyloidosis.

નીચેના લક્ષણો નર્વસ સિસ્ટમ amyloidosis આવી શકે છે:

• કળતર અથવા બર્નિંગ અંગો ઉત્તેજના, નિષ્ક્રિયતા આવે છે (પેરિફેરલ પોલિન્યુરોપથી);
• માથાનો દુખાવો, ચક્કર;
• sphincter વિકૃતિઓ (પેશાબની અસંયમ, ફેકલ).

Amyloidosis - તે શું છે, તેના કારણો અને લક્ષણો અમે સમીક્ષા કરી છે. હવે અમે કેવી રીતે રોગ નિદાન થાય છે જોવા અને સારવાર શું પદ્ધતિઓ અસ્તિત્વ ધરાવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

amyloidosis કારણ કે આવા રોગ, નિદાન જટિલ છે. પ્રયોગશાળા અને હાર્ડવેર સંશોધન દ્વારા નિમણૂંક કરી હતી.

પ્રયોગશાળા અભ્યાસોમાં, રક્ત એક સામાન્ય સમીક્ષા ESR, લ્યુકોસાઈટ્સ વધારો અવલોકન અને પ્લેટલેટના ગણતરી ઘટાડો થયો હતો. સિલિન્ડરમાં, લ્યુકોસાઈટ્સ અને એરિથ્રોસાઇટ્સ - પેશાબ પ્રોટીન સામાન્ય વિશ્લેષણ કાંપ હાજર છે. coprogram માં સ્ટાર્ચ, ચરબી અને સ્નાયુ તંતુઓ મોટા પ્રમાણમાં રજૂ કરે છે. યકૃત જખમ રક્ત જૈવરાસાયણિક વિસ્તરિત કોલેસ્ટ્રોલ ઓછું કરવા, બિલીરૂબિન, આલ્કલાઈન ફોસ્ફેટ પ્રગટ થયા હતા.

પેશાબ અને રક્ત પ્લાઝ્મા પ્રાથમિક amyloidosis માં amyloid એક ઉચ્ચ સામગ્રી દર્શાવે છે. જ્યારે ગૌણ પ્રયોગશાળામાં પરીક્ષણ દરમિયાન ક્રોનિક સોજા સંકેતો દર્શાવે છે.

પણ અન્ય તપાસ પગલાં હાથ ધરવા:

• એક્સ-રે પરીક્ષા;
• (એક શંકાસ્પદ હૃદયરોગનો હુમલો કિસ્સામાં) ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી;
• રંગોનો સાથે કાર્યાત્મક એસે;
• બાયોપ્સી સંસ્થાઓ.

સારવાર

રોગ આઉટ દર્દી સારવાર કરવામાં આવે છે ત્યારે. Amyloidosis જેમાં જેમ કે લાંબા ગાળાની રેનલ નિષ્ફળતા અથવા એક હોસ્પિટલમાં સારવાર ગંભીર હૃદય પાત ગંભીર શરતો હોય છે.

પ્રાથમિક amyloidosis શરૂઆતમાં જેમ કે "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine" તરીકે દવાઓ નિમણૂંક કરી હતી.

ગૌણ amyloidosis અંતર્ગત રોગ, દા.ત., Osteomyelitis, ક્ષય, pleural empyema એટ અલ., amyloidosis બધા લક્ષણો વારંવાર ઉપાય પછી અદૃશ્ય સારવાર આપે છે.

રોગ કિડની hemodialysis પરિણામે વિકસાવે છે, તો પછી આવા દર્દી આંત્રવેષ્ટન ડાયાલિસિસ ટ્રાન્સફર થાય છે.

ઝાડા જેમ કે "બિસ્મથ subnitrate," અથવા એજન્ટ શોષણ તરીકે વપરાય દવાઓ છે જે જોડનારા, કિસ્સામાં.

તેઓ પણ લાક્ષાણિક સારવાર હોઈ શકે છે:

• તૈયારીઓ દબાણ ઘટાડવા;
• વિટામિન્સ, diuretics;
• પ્લાઝમા તબદિલી, વગેરે

વધુમાં, તે લાગુ અને વાઢકાપ સારવાર કરી શકે છે. બરોળ ના amyloidosis અંગ દૂર પછી પીછેહઠ કરી શકે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ દર્દીઓની સ્થિતિ સુધારો તરફ દોરી જાય છે અને amyloid રચના ઘટાડે છે.

ખોરાક

Amyloidosis સતત ખોરાક જરૂરી છે. તીવ્ર કિડનીની બિમારી વિકાસ સાથે અને આવા માંસ, માછલી, ઇંડા તરીકે પ્રોટીન ખોરાક મીઠું ઇનટેક મર્યાદિત જોઈએ. જો ક્રોનિક વિકાસ હૃદય પાત, મીઠું ખોરાક બાકાત કરવા જોઇએ, પીવામાં અને અથાણાંના ખોરાકમાં.

કાર્ડિયાક amyloidosis

આ રોગ પણ amyloid કાર્ડિયોમ્યોપથી કહેવામાં આવે છે. amyloid જુબાની તેમના વિકાસ મ્યોકાર્ડિટિસ, pericarditis, એન્ડ્રોકાર્ડીટીસ થઇ શકે છે, અથવા અહીંથી મહાધમની અને હૃદયની ધમની દિવાલો પર. આ હૃદય રોગ માટેનું કારણ પ્રાથમિક amyloidosis, માધ્યમિક અથવા કુટુંબના હોઈ શકે છે. ઘણીવાર હૃદયના amyloidosis - તે એક અલગ રોગ નથી, અને તે ફેફસાં, કિડની, આંતરડા કે બરોળ ના amyloidosis સાથે સમાંતર વિકાસ કરવામાં આવે છે.

કાર્ડિયાક amyloidosis લક્ષણો

મોટે ભાગે આ રોગ ના લક્ષણો હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમ્યોપથી અથવા કોરોનરી હૃદય રોગ સમાન છે. પ્રારંભિક તબક્કે, લક્ષણો અસ્પષ્ટ છે. ચીડિયાપણું અને થાક, કેટલાક વજન નુકશાન અનુભવી શકે છે, પેશીઓ અને ચક્કર ના સોજો.

તીક્ષ્ણ બગાડ સામાન્ય કોઈપણ તણાવ અથવા શ્વસન ચેપ બાદ થાય છે. તે પછી સામાન્ય રીતે હૃદય પીડા પ્રકાર કંઠમાળ pectoris, એરિથમિયા, ઉચ્ચાર શોથ, શ્વાસકષ્ટ, યકૃત એન્લાર્જમેન્ટ દેખાય છે. બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય ઘટાડો થયો.

રોગ ઝડપથી વિકસતી જાય છે અને તેનું ખૂબ જ અલગ લક્ષણ ઉપચાર પ્રતિકાર (પ્રતિકાર) છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ જલોદર (ઇન પ્રવાહી સંચય અનુભવી શકે પેટની પોલાણ) માં પેરિકાર્ડિયલ કાનના. amyloid ઉતરી કારણે સાઇનસ બ્રાડિકાર્ડિયા વિકસાવે છે. આ અચાનક મૃત્યુ પરિણમી શકે છે.

દૃષ્ટિકોણ

હાર્દમાં ગરીબ નિદાનના amyloidosis. આ રોગમાં કન્જેસ્ટિવ હૃદ પાત સતત પ્રગતિ અને મૃત્યુ નિકટવર્તી છે. રશિયા કોઈ વિશિષ્ટ આ મુદ્દાને સાથે વ્યવહાર કેન્દ્રો છે.